Resumen

Introducción: Dentro de la amplia variedad de manifestaciones clínicas del lupus eritematoso, aquellas que se presentan en el neonato por efecto del paso transplacentario de autoanticuerpos, quizá sean de las menos comunes. El lupus eritematoso neonatal (LEN) exhibe, más frecuentemente en las niñas, cambios cutáneos tan característicos que permiten al pediatra, al dermatólogo o al reumatólogo sospechar o precisar su diagnóstico y prevenir consecuencias más graves, como el bloqueo cardiaco congénito completo. Caso: Presentamos el caso de una niña de seis semanas de edad con las manifestaciones cutáneas y serológicas características de LEN y en cuya madre también se demostró la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La. Se estudió y se descartó afectación cardiaca y las lesiones cutáneas remitieron con tratamiento tópico. El seguimiento a ocho años ha permitido observar el crecimiento y desarrollo normales de la niña, así como documentar que la madre desarrolló lupus eritematoso generalizado. Discusión: El LEN es una enfermedad autoinmune poco frecuente del recién nacido, caracterizada por dos manifestaciones clínicas mayores: lesiones cutáneas y/o bloqueo cardiaco congénito completo. Esta enfermedad es el resultado de la transferencia de anticuerpos maternos autorreactivos a las ribonucleoproteínas intracelulares anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) del neonato; tales anticuerpos cruzan la barrera placentaria y son fundamentales en la patogenia de la enfermedad y se considera como un modelo de autoinmunidad pasiva. Las manifestaciones cutáneas son transitorias y desaparecen alrededor de la sexta semana de vida, época en que desaparecen los autoanticuerpos maternos de la circulación fetal. Durante las dos últimas décadas este síndrome ha sido motivo de investigación por múltiples especialistas. Hasta donde nos ha sido posible conocer, éste es el primer caso de LEN en nuestra institución.

Palabras clave: Lupus lupus neonatal enfermedad neonatal autoinmunidad.

2004-09-29   |   3,237 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 4 Núm.1. Enero-Junio 2004 Pags. 26-33 Actas Dermatol 2004; 4(1-2)