Resumen

Resumen El síndrome de Rasmussen es una encefalitis de tipo autoinmune, con un cuadro clínico inicial de crisis parciales continuas de difícil control a la mayoría de anticomiciales disponibles, más un déficit neurológico caracterizado por afasia. La evidencia muestra la existencia de auto anticuerpos contra la subunidad 3 del receptor de glutamato (Glu3), como el componente autoinmune de la enfermedad, además que se le atribuye una asociación causal con infecciones virales, principalmente la línea de los herpes virus como citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein-Barr (VEB). Debido a la resistencia farmacológica ante los anticomiciales, el manejo con inmunoglobulina, en la mayoría de los pacientes, demuestra una mejoría de la clínica y disminución de la progresión de la misma. A pesar del manejo con inmunoglobulina, el único manejo terapéutico que hasta la actualidad parece dar los mejores resultados, es la hemisferectomía. Presentamos el caso de un paciente femenino de 2 años de edad quien posterior a un traumatismo craneoencefálico inicia con crisis tónico-clónicas del hemicuerpo derecho, las cuales mostraron una pobre respuesta al manejo anticomicial; se le inicia abordaje para la epilepsia y el electroencefalograma y la resonancia magnética revelan hallazgos diagnósticos de la entidad; es intervenida quirúrgicamente de una lobectomía fronto-temporal derecha, se obtiene biopsia cuyo resultado fue compatible con el síndrome de Rasmussen.

Palabras clave: Encefalitis autoinmune hemisferectomía síndrome de Rasmussen.

2015-04-01   |   501 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 6 Núm.1. Agosto-Octubre 2014 Pags. 83-87 Rev Med MD 2014; 6(1)