Resumen

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la encefalopatía espongiforme más común en el ser humano y prototipo de las patologías causadas por priones. Se caracteriza histológicamente por astrogliosis y degeneración de la sustancia gris. Típicamente inicia con síntomas prodrómicos no específicos progresando a demencia con mioclonias y ataxia. Presentamos dos casos de mujeres en edad media con deterioro cognitivo progresivo, dificultades motrices, alteraciones del lenguaje y mioclonias que conducen a la muerte. En electroencefalogramas de ondas trifásicas lentas periódicas así como elevación de proteínas tau y 14-3-3 en LCR por apoyo del The National Prion Disease Pathology Surveillance Center - Cleveland, todos estos hallazgos definen las condiciones para el diagnóstico clínico de enfermedad por priones. El diagnóstico diferencial en el contexto de demencia rápidamente progresiva es amplio, incluyendo infecciones, intoxicaciones, trastornos metabólicos, autoinmunidad, vasculopatías y neoplasias que podrían explicar un posible subregistro en las estadísticas regionales. Existe una posible asociación de riesgo entre enfermedad por priones y médicos patólogos que, aunque discutida, podría limitar el estudio de los especímenes histológicos que son la clave del diagnóstico definitivo. A pesar de la importancia en salud pública de estas condiciones, el actual modelo de salud limita el manejo integral de los pacientes.

Palabras clave: Astrogliosis Creutzfeldt-Jakob demencia mioclonia priones proteína 14-3-3.

2017-06-05   |   1,012 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 31 Núm.3. Julio-Septiembre 2015 Pags. 291-298 Acta Neurol Colomb 2015; 31(3)