Resumen

La ocronosis es una secuela de la alcaptonuria (AKU), trastorno hereditario autonómico recesivo causado por la deficiencia de la enzima homogentisiato 1,2 dioxigenasa (HGD). Esta patología provoca pigmentación del tejido conectivo por deposito del acido homogentisico (HGA), incluyendo el cartílago articular, lo cual provoca una artropatía ocronotica (AO). La AO es un trastorno poco común, en Ecuador, se desconoce la tasa de prevalencia de esta enfermedad. Su diagnostico se lo realiza tardíamente, por lo que el tratamiento efectivo, en la mayoría de casos, consiste en la artroplastia total. Su diagnostico y tratamiento terapéutico temprano pueden disminuir la incidencia de sus complicaciones. A continuación presentamos el caso de un varón de 61 años con artropatía ocronotica de ambas rodillas y cadera derecha, diagnosticada por examen histopatológico post-operatorio y confirmada a partir de los hallazgos del cuadro clínico.

Palabras clave: Artropatía ocronotica alcaptonuria homogentisiato 1 2 dioxidasa acido homogentisico artroplastia.

2017-08-10   |   285 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 41 Núm.1. Enero 2016 Pags. 195-200 Rev Fac Cien Med Quito 2016; 41(1)