Enfermedad de Paget extramamaria de la vulva

Autores: Ríos Yuil José Manuel, Martínez Flores Dora

Resumen

Paciente femenina de 45 años con dermatosis localizada a la vulva (labio mayor izquierdo), caracterizada por una placa irregular, de bordes circinados, con áreas eritematosas y áreas hipopigmentadas, asociada a intenso prurito y ardor. La biopsia revela una proliferación que forma nidos en la unión dermoepidérmica (Ver figuras 1A y 1B) constituidos por células con núcleos grandes, pleomórficos, vesiculares, con abundante citoplasma claro (Ver figura 1B). La inmunohistoquímica es positiva para citoqueratina (CK) 7 (Ver figura 1C), negativa para CK20 (Ver figura 1D), positiva para el antígeno de membrana epitelial (Ver figura 1E) y negativa para S100 (Ver figura 1F), Melan-A (Ver figura 1G) y HMB-45 (Ver figura 1H). Se hace el diagnóstico de Enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) primaria y la paciente es referida al Instituto Oncológico Nacional para continuar con su manejo. La EPEM primaria es un raro adenocarcinoma que se origina de la epidermis o de los anexos cutáneos en áreas donde hay glándulas apocrinas. La vulva es su localización más frecuente (1 % de los cánceres de vulva) y se presenta como una placa eritematoescamosa con bordes bien definidos asociada a exulceraciones, excoriaciones o liquenificación. En la histopatología se observan las células de Paget, unas células intraepiteliales grandes, con citoplasma amplio y pálido, núcleo grande y nucléolo prominente. La inmunohistoquímica es requerida para diferenciarla de la EPEM secundaria, del melanoma y de la enfermedad de Bowen. La EPEM primaria es positiva para CK7, antígeno de membrana epitelial, antígeno carcinoembrionario y negativa para CK20, p63, S100, Melan-A y HMB-45. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección.

Palabras clave: Paget extramamaria vulva

2018-04-15   |   773 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 39 Núm.3. Enero-Diciembre 2017 Pags. 78-9 Rev Med Caja Seg Soc Pan 2017; 39(1-3)