Resumen

Las ictiosis comprenden un grupo de padecimientos hereditarios que producen alteraciones en la queratinización con la constante formación de escamas en la piel. ICTIOSIS del griego "Ichthy", significa pez y fue el término usado por primera vez por Robert William, médico inglés, en 1808, quien detalla esta patología en su obra "On Cutaneous Diseases". En la actualidad se describen diversas formas de ictiosis y las clasifican: 1. Según el patrón de herencia 2. Según las manifestaciones clínicas 3. Según su fisiopatología. La mayoría de las ictiosis hereditarias están provocadas por alteraciones en uno u otro componente de la barrera cutánea. La queratinización es el proceso de diferenciación de los queratinocitos desde la capa basal al estrato córneo. La función de la capa córnea es limitar el acceso de irritantes y alérgenos exógenos y regular las perdidas transepidérmicas de agua. Para ello, tiene tres componentes principales: los corneocitos, la envoltura cornificada de la periferia celular y las capas de lípidos intercelulares. Por lo cual si uno de ellos se altera provocará la ictiosis. La ictiosis congénita autosómica recesiva: incluye las tres formas distintas de la enfermedad ya que comparten la misma forma de herencia. Esto significa que cada hermano de un individuo enfermo tiene un 25% de probabilidad de estar afectado, un 50% de ser portador asintomático y un 25% de estar sano. La mayoría de los neonatos con ictiosis congénita autosómica recesiva son bebés colodión, el cuadro clínico y la severidad de la enfermedad va desde la variante más grave ictiosis Arlequín, la ictiosis lamelar y la Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. La clasificación clínica actual de las ictiosis, las agrupa como formas sindrómicas y no sindrómicas. Las forma NO SINDRÓMICA, cuando el defecto genético se manifiesta exclusivamente en la piel; y la forma SINDRÓMICA cuando la enfermedad se presenta en la piel y en otros órganos. En Ecuador, la incidencia de ictiosis se focaliza en la región costera a predominancia en San Mateo, parroquia urbana de la cuidad de Manta.

Palabras clave: Ictiosis sindrómica no sindrómica ictiosis laminar

2018-11-13   |   770 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 33 Núm.2. Julio-Diciembre 2017 Pags. 9-16 Med Hoy 2017; 33(2)