El síndrome de Ohtahara constituye una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad que presenta un origen variado. El comienzo de las manifestaciones clínicas ocurre en la mayoría de los pacientes en el período neonatal. Los espasmos tónicos (hasta 10 seg de duración), agrupados en series o también esporádicos, constituyen la forma más frecuente de presentación. Las crisis parciales se observan en aproximadamente la tercera parte de los pacientes. El sexo que predomina es el masculino. La característica del electroencefalograma interictal es la presencia de oleadas generalizadas de gran amplitud, que alternan con fases de supresión de la actividad eléctrica cerebral.

El objetivo principal de este trabajo es llamar la atención de la existencia de esta entidad en la etapa neonatal y precoz de la lactancia. Se muestra un paciente del sexo masculino de 16 días de edad que comenzó con espasmos tónicos, asociados a hipotonía severa de cuello y de tronco, con hipertonía de los miembros y un electroencefalograma compatible con esta entidad. La tomografía axial computadorizada de cráneo mostró signos de atrofia cerebral de predominio cortical. La respuesta al tratamiento fue desfavorable. Este síndrome presenta un pronóstico muy severo y las crisis son muy resistentes al tratamiento.