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Domingo 23 de noviembre 2014   BUSQUEDA
   
   
Escárcega Barbosa David, Ortiz Jiménez MP, Juárez García J, Miranda Feria Alfonso Javier.
Síndrome de hiper IgM:
lesiones mucocutáneas y neutropenia
Rev Alergia Mex 2002; 49(2)  : 57-59

Resumen
 

El síndrome de hiper-IgM es una forma rara de inmunodeficiencia primaria combinada, caracterizada por un defecto en el cambio de isotipo en las células B, que da como resultado concentraciones altas o normales de IgM sérica y concentraciones séricas bajas de IgG, IgA e IgE. Los pacientes con este síndrome padecen infecciones piógenas graves causadas por bacterias encapsuladas, son propensos a infecciones graves causadas por patógenos intracelulares, como el Cryptococcus neoformans, y a padecer neutropenia y ulceraciones mucocutáneas. Se reporta el caso de un niño de dos años de edad a quien se le diagnosticó el síndrome de hiper-IgM con concentraciones séricas bajas de IgG e IgA y altas de IgM concomitante con infección por C. neoformans, neutropenia y ulceraciones mucocutáneas. El tratamiento con gammaglobulina, por vía intravenosa, fue efectivo en este caso. A la fecha, con la administración periódica de inmunoglobulina, el paciente no ha tenido infecciones.


Palabras clave: Síndrome de hiper -IgM, lesiones mucocutáneas, neutropenia.
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