La ictiosis tipo arlequín es una enfermedad dermatológica extremadamente rara, siendo la forma de ictiosis congénita más grave, la cual se hace evidente desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad. Se caracteriza por su difícil manejo y sobrevida muy limitada.

Se trata de un recién nacido varón, de 38 semanas, 3400 gramos de
peso al nacer, Apgar 9-9. Producto de un cuarto embarazo, controlado, considerado sin riesgo, hijo de padres no consanguíneos, sin antecedentes mórbidos familiares. Al nacer la piel presentó un aspecto rojo brillante, grandes láminas de queratina en todo el cuerpo y entropión severo con hiperemia conjuntival. La afección de manos y pies le otorgaban aspecto de garra. El cuero cabelludo presenta lesiones con aspecto de islas de cabello. Se planteó precozmente el diagnóstico de Ictiosis Congénita, siendo manejado en UCI Neonatal con medidas de asepsia estrictas, sedación, antibióticos profilácticos y terapia empírica con retinoides orales.

Además recibió ácido fólico, sulfato de zinc, Cloranfenicol y Ciprofloxacino tópicos. Durante su hospitalización evoluciono estable, sin signos de infección dermatológica ni sistémica. El niño es dado de alta a los 4 meses con control por dermatólogo y pediatra. Reingresó a los 7 meses por infección respiratoria evolucionando favorablemente y continuando su tratamiento dermatológico habitual. Fallece a los 20 días posteriores por sospecha de sepsis no comprobada en su domicilio. Se presenta este caso por su baja incidencia y la sobrevida significativa alcanzada gracias a un manejo adecuado.