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Introducción La púrpura trombocitopénica autoinmune, también denominada púrpura trombocitopénica inmune o idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear. También se encuentran involucrados mecanismos citototóxicos y en algunos casos los anticuerpos antiplaquetatarios pueden afectar la producción de las plaquetas. Historia En 1735, Paul Gottlieb Werlhof, con el nombre de Morbos Maculosus Hemorrhagicus, describió el curso de una paciente joven con la súbita aparición de petequias, equimosis y hemorragias en membranas mucosas, con una recuperación espontánea y completa. Pasaron 100 años hasta la descripción por Hayem de la trombocitopenia como causa de enfermedad. La falta de curación era común hasta que en 1916 con el trabajo de Kaznelson se reconoció el beneficio de la esplenectomía. A finales de los 1940 se empezó a disponer de los glucocorticoides, lo que hizo posible tratar a la mayoría de estos pacientes. Sin embargo, existía aún un grupo de niños y adultos que no respondían al tratamiento y planteaban serios problemas terapéuticos. Por fin fueron Harrington y Shulman los que establecieron en entre 1950 y 1960 que la PTI es un trastorno autoinmune en el cual las plaquetas sensibilizadas son destruidas en el sistema reticuloendotelial y de forma notoria en el bazo.

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica esplenectomía

2007-11-02   |   17,429 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 1 Núm.1. Enero 2007 Pags. 6-16 Rev Hemo Trombo 2007; 1(1)