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López Ruiz Minerva, Santamaría  Salvador, Vargas Ramos Ignacio.
Síndrome de Meige
Rev Mex Neuroci 2009; 10(2)  : 80-89

Fragmento
 

Antecedentes

En el año 1875 Horacio C. Wood en su libro Treatise on therapeutics describió la presencia de “Convulsiones faciales limitadas a los orbiculares de los párpados, que cierran completamente los ojos y se acompañan de múltiples gestos bizarros”.

Henry Meige en 1910 describió 10 pacientes con este tipo de movimiento anormal refiriéndolo como “convulsiones faciales” que predominan en los orbiculares de los párpados, pero uno de ellos presentaba movimientos también de la mandíbula. En 1972, Paulson le dio el nombre de síndrome de Meige a este tipo de distonía focal.

En la actualidad el síndrome de Meige se define como una distonía focal caracterizada por la combinación de blefaroespasmo en asociación con alguna de las siguientes distonías craneales: distonía laríngea, faríngea, oromandibular y distonía bucolingual.

Etiología

La causa es desconocida, sin embargo estudios histopatológicos han revelado la presencia de cuerpos de Lewy en los ganglios basales hasta en 25% de pacientes con síndrome de Meige. Desde el punto de vista neurofisiológico se considera asociado a un desbalance neuroquímico de circuitos Dopamina-acetilcolina en los ganglios basales.

Estudios recientes empleando resonancia magnética funcional han mostrado una deficiente activación de la corteza motora primaria y ventral premotora asociada a una sobreactivación del área motora suplementaria caudal, durante la acción de silbar siendo un hallazgo específico del síndrome de Meige y la distonía oromandibular, no así del blefaroespasmo, su significado funcional aún no ha sido aclarado.


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