Los tumores de duodeno son infrecuentes. Se describen dos tipos de adenocarcinoma de la región ampular: los que presentan diferenciación pancreatobiliar o los que tienen aspecto intestinal. Nuevos datos demuestran que el tipo histológico, más que la localización anatómica, es un importante factor pronóstico independiente.Presentamos un caso de tumor periampular maligno en una paciente femenina de 52 años, se le realizo: ecografía abdominal, ERCP, y toma de biopsias que arrojaron el diagnóstico de Adenocarcinoma de Ampolla de Vater moderadamente diferenciado.