Resumen

La osteodistrofia hereditaria de Albright incluye un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas entre las cuales se encuentran el seudohipoparatiroidismo de tipo Ia y el seudoseudohipoparatiroidismo. Las características de este síndrome son facies redonda, sobrepeso, calcificaciones subcutáneas y braquidactilia. En el seudohipoparatiroidismo de tipo Ia existen alteraciones de laboratorio, como hipocalcemia e hiperfosfatemia por resistencia periférica a la parathormona. Es posible hallar también resistencia periférica a otras hormonas, como las gonadotrofinas y las tiroideas. El seudo-seudohipoparatiroidismo no presenta resistencia periférica a dichas hormonas. Presentamos tres pacientes evaluados en nuestro hospital con manifestaciones del síndrome de Albright.

Palabras clave: Osteodistrofia hereditaria síndrome de Albright niños.

2010-03-17   |   3,295 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 108 Núm.2. Marzo-Abril 2010 Pags. e24-e27 Arch Argent Pediatr 2010; 108(2)