El linfoma primario de hígado (LPH) es un tumor raro y su comportamiento clínico es aún desconocido. Se reporta un caso de LPH en un paciente masculino de 47 años de edad, sin enfermedad hepática crónica y con diagnóstico preoperatorio de carcinoma hepatocelular. La serología para virus de la hepatitis B y C fueron negativas. Se realizó trisegmentectomía derecha y el estudio histopatológico reveló un linfoma no Hodgkin difuso de células grandes con inmunofenotipo B. Se presentan las características clínicas y patológicas del caso, así como una revisión de la literatura enfocada a los aspectos clínicos, hallazgos patológicos, mecanismos patogénicos y opciones de manejo.