La trombocitosis esencial es una de las neoplasias mieloproliferativas mas frecuentes. Se caracteriza por el aumento persistente en el número de plaquetas que no es causado por condiciones que cursan con trombocitosis reactiva ni por otras neoplasias mieloproliferativas o síndrome mielodisplasico. La principal causa de morbimortalidad se relaciona a trastornos de la hemostasia, tanto hemorragia como trombosis. En estas alteraciones están implicados mecanismos complejos de activación plaquetaria, enfermedad de Von Willebrand adquirida, enfermedad del pool de depósito adquirida, liberación de micropartículas de plaquetas y leucocitos, etc. En este articulo revisamos en forma breve la fisiopatología de la enfermedad, los mecanismos implicados en las complicaciones trombóticas y hemorrágicas, la clínica, el diagnostico, el pronóstico y el tratamiento de la trombocitosis esencial con especial interés en el papel del número de plaquetas en estos aspectos.