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Viernes 18 de abril 2014   BUSQUEDA
   
   
Pérez Rojas Johiner J, Da Silva De Abreu Adrian J..
Síndrome de Evans de evolución crónica en una paciente pediátrica femenina
Acta Cient Estud 2010; 8(3)  : 83-85.

Resumen
 

El síndrome de Evans es un raro trastorno en el cual se observan trombocitopenia y anemia; ambas de etiología autoinmune, las cuales pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva. Se presenta el caso de una paciente femenina preescolar de cuatro años de edad que consulta a la emergencia por presentar petequias y equimosis generalizadas. Los padres niegan antecedentes recientes de cuadros virales y refieren antecedente familiar de púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Se le realizan paraclínicos, observándose trombocitopenia (cuenta plaquetaria automatizada en cero y cuenta manual en 6000 plaquetas por mL) en ausencia de anemia (hemoglobina en 13, 3 g/dL), aspirado de médula ósea normal y serología negativa para anti-DNA, ANA, VIH e IGM para CMV. La paciente es tratada con prednisona a 25 mg/día y evoluciona satisfactoriamente hasta que recae con un cuadro de anemia hemolítica (Hb en 6,9 gr/dL y Coombs directo positivo), estableciéndose el diagnóstico de síndrome de Evans. La paciente no presentó ningún cuadro viral previo a la trombocitopenia, ni hemorragias gingivales ni de las mucosas, lo cual no coincide con la literatura revisada, donde se describe que dicha manifestaciones son muy comunes en la mayoría de los casos de PTI. También resalta la cronicidad de la anemia hemolítica y de la trombocitopenia, lo cual generalmente es observado en pacientes de mayor edad.


Palabras clave: Síndrome de Evans, trombocitopenia autoinmune, anemia autoinmune.
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