Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar.

Informe de un caso de síndrome linfoproliferativo ligado a X 

Autores: Escobar Sánchez María Argelia, González Miranda Deneese Abigail

Fragmento

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una condición de hiperinflamación causada por una proliferación descontrolada de linfocitos e histiocitos activados por citocinas. Existen criterios clínicos, de laboratorio e histopatológicos para establecer el diagnóstico de esta enfermedad, de la que hay dos tipos, la forma familiar (LHHF), que está determinada genéticamente y se asocia con inmunodeficiencias primarias, como los síndromes de Chédiak-Higashi, Griscelli y linfoproliferativo ligado a X (Duncan), y las adquiridas, que son secundarias a infecciones, neoplasias y enfermedades reumatológicas. Presentación del caso Masculino de 2 años 9 meses de edad con antecedente de un hermano varón fallecido a los 8 meses con diagnóstico post mortem de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. Originario y residente de Guerrero, a los tres meses de edad inició su padecimiento final con dermatitis caracterizada por pápulas eritematosas diseminadas a la cabeza, el tórax y las extremidades, posteriormente presentó fiebre y bicitopenia. Se realizó biopsia de médula ósea y de ganglio linfático con diagnóstico de mielofibrosis y metaplasia mieloide, respectivamente. Los exámenes de laboratorio con Hb de 1.6 g/dL, Hto 6.4%, plaquetas 21,000 y leucocitos 2,500.

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2011-06-29   |   826 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 48 Núm.4. Octubre-Diciembre 2010 Pags. 256-257 Patología 2010; 48(4)