Resumen

La neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen es un trastorno genético del sistema nervioso periférico. Produce crecimiento de tumores benignos a lo largo de piel (schwanomas) y huesos, de tipo deformantes; manchas “café con leche” y nódulos de Lisch. Es provocado por la falta de un gen “supresor” de crecimiento tumoral, en el cromosoma 22 que se hereda del padre. Esta patología contituye del 85-90% y afecta a 1 de cada 3.000 recién nacidos en los Estados Unidos. Las personas con esta enfermedad tienen la mutación en sus células y presentan sintomatología variada. Las manifestaciones bucofaciales son muy escasas, presentando una prevalencia de 1:16.000. A continuación se presenta un caso de neurofibromatosis con deformidad marcada en cara; que acudió para recibir tratamiento de especialidad. Se analizan los protocolos diagnósticos actuales que se deben considerar para su detección temprana y tratamientos.

Palabras clave: Tumores benignos neurofibromatosis biopsia incisional.

2011-08-10   |   1,628 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 20 Núm.3. Julio-Diciembre 2010 Pags. 135-138 Oncología 2010; 20(3-4)