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Lunes 20 de mayo 2019   BUSQUEDA
   
   
Trujillo Zea Jorge Alejandro, McEwen Tamayo Oscar Iván, Hincapié Pineda Jorge Andrés, Faraco Urrego Francisco Javier, Vélez Trujillo José Alberto.
Disquinesia ciliar primaria.
Reporte de caso
Med UPB 2007; 26(2)  : 145-152.

Resumen
 

La Disquinesia Ciliar Primaria (también llamada Síndrome de Cilia Inmóvil) se caracteriza por tos crónica, rinitis y sinusitis crónica. Cuando situs inversus, sinusitis crónica y bronquiectasias ocurren al mismo tiempo, se conoce como Síndrome de Kartagener, el cual tiene una prevalencia de 1 en 40.000 a 60.000. La Disquinesia Ciliar Primaria se hereda de manera autosómica recesiva y es un síndrome altamente heterogéneo. El rasgo de situs inversus aparentemente tiene un elemento de determinación al azar.

Hay variaciones considerables en la presentación clínica, aunque lo más frecuente son infecciones respiratorias recurrentes y sinusitis; también se pueden presentar alteraciones en el Sistema Nervioso Central, y el aparato reproductor, entre otros. Actualmente, no están disponibles medidas terapéuticas específicas para corregir la disfunción ciliar. Es por esto que el manejo debe ser sintomático e incluir principalmente medidas preventivas. La progresión es variable y algunas personas viven una vida casi normal.

Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de situs inverso, la cual presenta síntomas respiratorios con poca mejoría a tratamientos anteriores. Luego de hacerle los estudios hematológicos e imagenológicos se llega al diagnóstico de un síndrome de Kartager.


Palabras clave: Síndrome de Kartagener, situs inversus, bronquiectasias, desorden de motilidad ciliar.
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