El eritema fijo pigmentado se caracteriza por la aparición brusca de lesiones maculares, eritemato-violáceas, circulares, únicas o poco numerosas, que suceden en una localización específica de manera repetida. Aparece tras la exposición a un medicamento determinado en el 85 a 100% de los casos. Se han incriminado como responsables, a la ingesta de algunas leguminosas, frutas, sustancias aditivas, colorantes de cápsulas e incluso radiación ultravioleta.

Hay cinco formas clínicas: a) Forma clásica, placas eritematosas pigmentadas asimétricas, b) Forma de placas eritematosas no pigmentadas simétricas, c) Forma minor o fustra, d) Forma ampollosa diseminada, e) Forma lineal.

En la histología se caracteriza por degeneración hidrópica de la capa basal, incontinencia pigmentaria, cuerpos de “Civatte”, ampollas subepidérmicas y en ocasiones necrosis colicuativa de la epidermis. Se ha observado la participación del sistema inmunitario en la patogénesis de esta entidad, al parecer reacción de hipersensibilidad tipo IV.