Resumen

La enfermedad de Hailey-Hailey, conocida también como pénfigo benigno familiar, es una genodermatosis ampollar infrecuente, de herencia autosómica dominante, aunque se han descrito un 30 % de casos esporádicos. Es causada por mutaciones en el gen ATP2C1, que llevan a la pérdida de la integridad celular epidérmica, lo que genera el cuadro clínico caracterizado por placas erosionadas que predominan en los pliegues cutáneos que están en constante fricción. Debido a su carácter crónico y a la sintomatología que la acompaña, suele afectar la calidad de vida del paciente, por lo que es importante un diagnóstico oportuno para iniciar un tratamiento adecuado, aunque ninguna modalidad terapéutica es totalmente efectiva. Presentamos tres casos de enfermedad de Hailey – Hailey, dos en individuos de una misma familia (madre e hija) y uno de aparición esporádica.

Palabras clave: Pénfigo benigno familiar acantolisis genodermatosis

2018-04-15   |   564 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 39 Núm.3. Enero-Diciembre 2017 Pags. 42-7 Rev Med Caja Seg Soc Pan 2017; 39(1-3)