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Miércoles 12 de agosto 2020   BUSQUEDA
   
   
Cabrera Samith Ignacio, Prado D Matías, Manríquez  S Leopoldo, González T Miguel, Madrid  Osvaldo.
Disección aórtica aguda tipo a en paciente con síndrome de Marfán.
Reporte de un caso
REVISTA SCEMUSS 2010; 5(1)  : 43-45

Resumen
 

La disección aórtica (DA) es enfermedad poco común que compromete a la Aorta, siendo la lesión inicial un desgarro a nivel de la capa íntima de la arteria Aorta. Se cree que la degeneración o necrosis de la capa media de la Aorta sería un prerrequisito para que se desarrolle una disección aórtica de origen no traumático. Se produce paso de la sangre a través del defecto en la capa íntima hacia la media, produciéndose un lumen falso al separarse la íntima de la media y adventicia. No está claro si el evento primario es la ruptura de la íntima que lleva a la disección de la media o si la hemorragia en la media produciría en forma secundaria el desgarro en la íntima. La disección se puede propagar en sentido distal o proximal, llegando a comprometer ramas arteriales, la válvula aórtica y el espacio pericárdico.

La incidencia estimada de la disección aórtica en la población general es de 2,6 a 3,5 por 100.000 personas-años. En una revisión de 464 pacientes en el Registro Internacional de Disección Aórtica Aguda (IRAD), la edad de los afectados se encontró entre los 60-80 años,siendo el 65% hombres.

Existen dos diferentes sistemas ocupados para clasificar las disecciones aórticas, DeBakey y Stanford, el más usado es este último, que clasifica a las disecciones aórticas que comprometen a la Aorta ascendente como tipo A y como tipo B a aquellas que no la comprometen.

Según la revisión IRAD, el factor predisponente más importante fue la presencia de hipertensión sistémica, en 72% de los pacientes, también importante fue la presencia de Síndrome de Marfán (SM) que estuvo presente en el 50% de los pacientes menores de 40 años.


Palabras clave: Síndrome de Marfán, aneurisma aórtico, enfermedades de la aorta.
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