Neurofibromatosis de von Recklinghausen:

presentación de un caso de neurofibroma vaginal y revisión de la literatura 

Autores: Celis Amórtegui Luz Marcela, Romero Hernández Camilo Andrés, Hernández Gordillo Liliana Marcela, Botero Hernández Johana Andrea

Resumen

Objetivo: Revisar las manifestaciones de la neurofibromatosis de presentación en la región genital, el diagnóstico diferencial y el manejo de las lesiones. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 63 años remitida por masa en región genital a la Unidad de Colposcopia y Patología del Tracto Genital Inferior del Hospital de Suba, institución pública de segundo nivel de complejidad ubicada en Bogotá, Colombia, donde se atiende a población del régimen subsidiado. Al examen físico se encontraron manchas café-au-lait y lesiones compatibles con neurofibromas que orientaron el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en Medline-Pubmed usando los términos MeSH neurofibromatosis, enfermedad de von Recklinghausen, vagina, tracto genital, tumor pélvico; se presenta el caso clínico y la revisión del tema. Resultados: Se encontraron 7991 publicaciones relacionadas con neurofibromatosis, y de estas solo 30 relacionadas con lesiones pélvicas y de tracto genitourinario; solo 6 reportes de casos y una serie de casos presentaban lesiones localizadas en tracto genital inferior. Para la descripción de las generalidades y los criterios diagnósticos se seleccionaron 12 artículos de revisión del tema. El diagnóstico diferencial incluye schwannoma, neuroma, mixoma, leiomioma y pólipo fibroepitelial. Conclusiones: El hallazgo de neurofibromas en el tracto genitourinario es un evento de baja ocurrencia y es un tema de interés para ginecólogos, pediatras y urólogos pues constituye un reto diagnóstico.

Palabras clave: Neurofibromatosis de von Recklinghausen tumor vaginal manchas café-au-lait.

2013-03-28   |   1,997 visitas   |   9 valoraciones

Vol. 63 Núm.2. Abril-Junio 2012 Pags. 163-167 RCOG 2012; 63(2)