Resumen

El tumor maligno de la vaina neural periférica (neurofibrosarcoma, Schwannoma maligno) es raro, 65% asociado a neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de Von-Recklinhausen), 20% - 50% de supervivencia a 5 años y su localización retroperitoneal representa un reto quirúrgico y controversias respecto a radioterapia. Presentamos el caso de un hombre de 50 años, quien padeció un tumor de este tipo esporádico del retroperitoneo recto-vesical, resección con enfermedad residual macroscópica, quimioterapia (ifosfamida + doxorrubicina) y supervivencia de 10 meses. La escasa respuesta al tratamiento convencional está motivando investigación clínica y traslacional en nuevas alternativas y multimodalidad.

Palabras clave: Tumor vaina neural periférica neurofibrosarcoma Schwannoma maligno sarcoma retroperitoneal.

2014-03-06   |   797 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 26 Núm.1. Enero-Marzo 2014 Pags. 41-44 Rev Venez Oncol 2014; 26(1)