Resumen

Hemoglobinuria paroxística nocturna en México: Experiencia de 30 años en una sola institución Antecedentes: La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad crónica, mediada por el complemento que causa hemólisis intravascular y se manifiesta con anemia, hemoglobinuria y fatiga. Se ha señalado que la distribución de las distintas formas clínicas de la enfermedad es diferente en México que en otros lugares. Objetivo: Analizar las características de un grupo de pacientes con HPN identificado en un periodo de 30 años en una sola institución privada en México. Material y métodos: Se revisaron los expedientes de 31 pacientes con HPN identificados entre 1983 y 2013. Veinte fueron mujeres y la mediana de edad fue de 39 años, rango de cinco a 88 años. Los pacientes fueron seguidos durante periodos de 0.5 a 221 meses, con una mediana de 46 meses. Resultados: La mayoría de los pacientes (97%) se presentaron con citopenias en sangre periférica, 35% se presentó con un episodio trombótico y 13% se presentó como anemia hemolítica. Ningún evento trombótico fue fatal. En el grupo de pacientes con citopenias se incluyeron los cuatro con hemólisis y en ellos la destrucción de hematíes fue continua y no paroxística. La anemia se registró en 30 individuos, los niveles de hemoglobina promedio fueron de 8.5 g/dL (rango 3.7 a 12.8 g/dL). La leucopenia se encontró en 18 pacientes con una mediana del conteo de glóbulos blancos 3.3 x 109/L (rango 1.6 a 10.89/L), la trombocitopenia se presentó en 18 sujetos con una mediana en el conteo de plaquetas de 67 x 109/L (rango de seis a 546) y la pancitopenia se reportó en 15 pacientes. En 12 pacientes con hemoglobinuria se encontraron valores disminuidos de haptoglobina libre y aumento de los niveles de deshidrogenasa láctica en cuatro pacientes. Conclusiones: La variante citopénica de la HPN en México es considerablemente más común que las variantes trombótica o hemolítica de la enfermedad, lo que es particularmente relevante, dado que sólo las variantes hemolíticas son las que muestran una buena respuesta a la terapia inhibidora de la activación del complemento empleada hoy en día como tratamiento de elección para esta enfermedad.

Palabras clave: Hemoglobinuria paroxística nocturna México.

2014-04-07   |   1,103 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 66 Núm.1. Enero-Febrero 2014 Pags. 12-16 Rev Invest Clin 2014; 66(1)