Resumen

La hemofilia A adquirida es una diátesis hemorrágica realmente excepcional, que consiste en la aparición de autoanticuerpos (inhibidor) policlonales de tipo IgG (subclases 1 y 4, en la mayoría de los casos) contra la función coagulante del factor VIII circulante, que actúa en los dominios C2, A2 y A3 de la molécula, con lo que interfieren su interacción con el factor IXa, los fosfolípidos y el factor von Willebrand. Su morbilidad y mortalidad son altas, pero no obstante su baja incidencia (1-1.5 caso por millón de habitantes por año) es el trastorno autoinmunitario más frecuente. Se comunica el caso clínico de dos pacientes; la primera de 36 años de edad que al décimo día de posparto requirió reingresar por diagnóstico de hematoma de la pared abdominal que fue necesario drenar quirúrgicamente en dos ocasiones. La paciente del caso 2 tenía 39 años y a los seis días de posparto acudió a Urgencias debido a sangrado, se le realizó un legrado terapéutico y transfundieron 3 UCH. Ante la persistencia de sangrado, que no fue posible controlar con tratamiento médico y medidas conservadoras, se realizó histerectomía terapéutica, con transfusión sanguínea posterior. Por las complicaciones hemorrágicas de esta afección y las graves consecuencias clínicas derivadas de ellas, es importante establecer un diagnóstico temprano; por ello es decisivo saber de la existencia de esta enfermedad tan infrecuente para poder evitar sus consecuencias.

Palabras clave: Hemofilia A posparto diátesis hemorrágica factor VIII factor von Willebrand.

2014-10-17   |   775 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 82 Núm.10. Octubre 2014 Pags. 688-696 Ginecol Obstet Méx 2014; 82(10)