Resumen

El Síndrome de Gorlin-Goltz o Síndrome de Nevos Basocelulares es una neoplasia ectodérmica de herencia autosómico dominante que se presenta por mutación de los genes PTCH1, PTCH2 o el gen SUFU. Es una rara enfermedad multisistémica con una prevalencia de 1 caso por cada 57,000 a 150,000 personas. Se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas nevos basocelulares, desarrollo de tumores odontógenos queratoquísticos y “pits” u hoyuelos palmo-plantares, así como alteración en el desarrollo esquelético y calcificación de la hoz del cerebro. Presentamos el caso de un joven con Síndrome de Gorlin-Goltz.

Palabras clave: Síndrome de Gorlin-Goltz Síndrome de Nevos Basocelulares Queratoquiste Pits.

2015-05-22   |   823 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 6 Núm.3. Febrero-Abril 2015 Pags. 227-230 Rev Med MD 2015; 6(3)