Resumen

Introducción: El síndrome de Russell Silver (SRS) es una condición con unas manifestaciones clínicas y alteraciones genéticas heterogéneas donde suele faltar un importante retraso en el crecimiento prenatal y postnatal, asimetría corporal con un fenotipo facial típico (cara triangular) y relativa macrocefalia. El SRS es el primer trastorno humano asociado con mutaciones epigenéticas que afectan a dos cromosomas diferentes: en aproximadamente 5 a 10% hereditario SRS ocurre una disomíauniparentalmaterna (UDP) del cromosoma 7; 35-64% de los casos ocurre hipometilación del IGF2/H19 en el cromosoma 11. El SRS no tiene tratamiento, la terapéutica es de acuerdo a sus manifestaciones clínicas. Descripción del Caso Clínico: Paciente masculino 2 años 10 meses de edad, conducta Frankl tipo 2, antecedentes personales: retardo en el crecimiento intrauterino, dieta rica en carbohidratos, reflujo gastroesofágico, con uso de biberón hasta los dos años y medio, ninguna instrucción de higiene oral. Cara de forma triangular, frente prominente, tercio inferior disminuido, comisuras labiales hacia abajo, hipoplasia mandibular. Tratamiento: Terapia de choque 4 semanas, obturaciones con ionómero de vidrio y rehabilitación con coronas de acero cromo, durante todo el tratamiento se usaron diferentes técnicas de control de conducta. Conclusión: Debido a que la cavidad oral se ve reducida por hipoplasias maxilares, mas no sus órganos dentales conlleva a apiñamiento, además del reflujo, son susceptible a la caries dental, el tratamiento odontológico adecuado y optar por restauraciones adecuadas es éxito en su tratamiento.

Palabras clave: Palabras clave: Síndrome Rusell Silver crecimiento asimetría cromosomas

2015-09-28   |   704 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 4 Núm.12. Junio 2015 Pags. 44 Odont Pediatr Act 2015; 4(12)