Resumen

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) afecta a pacientes pediátricos con una presentación clínica variable. Los criterios de Lahey se han usado como criterios pronósticos. Objetivos: Describir los pacientes con HCL, sus características clínicas, tratamiento, supervivencia y secuelas. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, longitudinal y comparativo en el cual se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico histopatológico de HCL, menores de 18 años de edad y con expediente clínico completo entre los años de 1970 y 1999. Resultados: Se estudiaron 224 casos, 58 menores de 1 año. La afección a hueso, en particular el cráneo fue la más frecuente. La disfunción medular fue la única monodisfunción. Recibieron quimioterapia 176 pacientes, 30 radioterapia y 25 tuvieron resección completa del tumor. Prevaleció el tratamiento a base de vinblastina y prednisona. Hubo toxicidad en 36 casos; 121 pacientes están vivos sin enfermedad y 40 muertos. Conclusiones: En menores de 1 año la lesión en piel se presenta en primer lugar. La disfunción a médula ósea es la única monodisfunción. La piel parece ser un factor pronóstico.

Palabras clave: Histiocitosis de células de Langerhans factores pronósticos piel.

2003-03-18   |   2,410 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 60 Núm.1. Enero-Febrero 2003 Pags. 70-78 Bol Med Hosp Infant Mex 2003; 60(1)