Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI) de pulmón en un niño de 10 años con hipergammaglobulinemia y plaquetosis reactiva.

A propósito de un caso 

Autores: Blásquez Azúa Edith de María, Rendón García Homero, Gutiérrez de la Vega Diana, Cruz Jorge

Resumen

El Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI), antiguamente llamado por Brunn “pseudotumor inflamatorio”, es una neoplasia, rara, comúnmente asintomática y por tanto, difícil de diagnosticar, con características de malignidad intermedia. Ha sido descrita histológicamente como la proliferación de miofibroblastos con inflamación de células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos. Por lo común, se localiza en partes blandas y vísceras de niños y adultos jóvenes, además, es uno de los tumores benignos más frecuentes en infantes.14 A pesar de ser benigno, tiene un comportamiento invasivo, con posibilidad de metastatizar y su recurrencia es alta si no es diagnosticado oportunamente o resecado por completo. En el presente estudio, se expone el caso de sujeto masculino de 10 años con cuadro de 6 meses de evolución con tos en accesos, disnea progresiva de medianos esfuerzos, hemoptisis y múltiples infecciones de vías respiratorias altas y bajas; fue tratado con varios esquemas antibióticos, broncodilatador y esteroide inhalado sin mejoría. Se diagnosticó tumoración en lóbulo inferior del pulmón izquierdo por medio de angiotomografía y se identificaron además 2 lesiones satélites en lóbulo superior izquierdo, así como un ganglio en la língula que envolvía completamente la arterial del lóbulo inferior, acompañado de paraclínicos con plaquetosis reactiva e hipergammaglobulinemia. Se realizó lobectomía inferior izquierda y toma de biopsia de lesiones satélites de lóbulo superior en una primera intervención quirúrgica, y con tinciones convencionales e inmunohistoquímica se llevó a cabo diagnóstico de TMI. Se realizó una segunda intervención quirúrgica, donde falleció el paciente por trastornos del ritmo cardiaco tipo fibrilación ventricular, que no respondieron a reanimación cardiopulmonar avanzada.

Palabras clave: Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI) pulmón plaquetosis hipergammaglobulinemia.

2017-11-14   |   902 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 34 Núm.2. Octubre 2017 Pags. 151-158 Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2017; 34(2)