Resumen

Resumen El páncreas anular es una rara anomalía congénita caracterizada por un anillo completo o parcial de tejido pancreático rodeando la segunda parte del duodeno. La asociación páncreas anular y VACTERL, no ha sido reportada. Presentamos el caso de una paciente de un día de vida, producto de la primera gesta. Los ultrasonidos obstétricos reportaron: polihidramnios, anormalidades cardíacas y en abdomen, signo de doble burbuja. A las 33.6 semanas de gestación se obtiene por cesárea, por ruptura prematura de membranas y enfermedad hipertensiva del embarazo. Apgar 6/8, Silverman 1, Capurro B 33.4, peso 1,530 g, talla 40 cm, perímetro cefálico 31 cm, perímetro torácico 24.5 cm y pie 6 cm. Exploración física: Tórax con soplo sistólico grado VI/VI plurifocal. Abdomen distendido. Diagnóstico: páncreas anular, asociación VACTERL, atresia tricúspidea IC, hemivértebras en tórax y lumbares, hidronefrosis y ureteroectasia bilateral de predominio derecho y septum pellucidum cavum. A los 7 días de vida se realiza duodenoplastia de Kimura para páncreas anular. La 9th European Conference on Rare Diseases, define a la VACTERL/VACTER, como una asociación de malformaciones congénitas típicamente caracterizadas por la presencia de al menos tres de los siguientes signos: defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales y anomalías en las extremidades. En el páncreas anular y asociación VACTERL el pronóstico depende directamente de las anomalías asociadas. El abordaje es multidisciplinario con neonatólogo, pediatra, genetista, cardiólogo pediatra, rehabilitador pediatra, nefrólogo pediatra, neumólogo pediatra, cardiocirujano pediatra, urólogo pediatra, ortopedista pediatra y radiólogo pediatra. Palabras Clave: Páncreas Anular, VACTERL, Cardiopatía, Hidronefrosis.

Palabras clave: Páncreas Anular VACTERL Cardiopatía Hidronefrosis

2018-07-12   |   363 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 5 Núm.1. Enero-Marzo 2018 Pags. 27-32 Avan Cien. Sal Med 2018; 5(1)