Resumen

Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es un tipo poco frecuente de histiocitosis sinusal caracterizada por linfadenopatía, existiendo formas sistémicas y cutáneas, solitarias o múltiples, con presentación extranodal en el 23% de los casos. Histológicamente se caracteriza por la emperipolesis. No hay consenso con respecto al tratamiento, el cual incluye observación o escisión quirúrgica en enfermedad localizada, radioterapia, corticoides sistémicos, y quimioterapia en formas sistémicas. El curso clínico es impredecible, con recurrencia variable según localización y forma de presentación. Objetivo: Describir las características clInicopatológicas de la ERD. Métodos: Se realizó un estudio observacional de una serie de casos retrospectiva. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de histiocitosis, que ingresaron al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) durante el período 2005-2014. Resultados: Se identificó un total de diez casos con ERD. La ERD en mamas se vio exclusivamente en mujeres, con una edad de presentación de 46,5 años (rango, 17-69 años), debutando con tumoración palpable. Un caso tuvo localizaciones múltiples y dos de ellos presentaron recurrencia. Las dimensiones promedio fueron 3,8cm. El diagnóstico se obtuvo por escisión quirúrgica en todos los casos. La patología de las piezas describe emperipolesis en todos los casos, todas marcaron S-100 positivo, 67% fueron positivos para CD68, y 67% fueron negativas para CD1a. Todos los casos fueron tratados con escisión quirúrgica, con recurrencia en el 67% de casos, todos con resecciones locales previas. La mediana de tiempo hasta la recurrencia fue de 2 años. Conclusiones: La ERD tiene un gran parecido con las lesiones neoplásicas malignas, por lo que se debe considerar las características histológicas y las pruebas de inmunohistoquímica para establecer el diagnóstico. El tratamiento quirúrgico con resección local y márgenes libres ha demostrado ser el tratamiento de elección con buena respuesta en el tiempo; sin embargo, las tasas de recurrencia son altas.

Palabras clave: Enfermedad de Rosai-Dorfman histiocitosis emperipolesis.

2020-07-13   |   290 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 9 Núm.2. Diciembre 2019 Pags. 33-40 Carcinos 2019; 9(2)