Resumen

Antecedentes: El síndrome de Evans (SE) es una enfermedad autoinmune rara, se define como la presencia de anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y púrpura trombocitopénica inmune (PTI). El diagnóstico es de exclusión, después de descartar las demás causas de trombocitopenia. El diagnóstico asociado de anemia hemolítica autoinmune puede hacerse con una prueba de Coombs positiva.

Objetivo: Presentar un caso clínico de un síndrome de Evans presentado en un embarazo del tercer trimestre y su evolución. Caso clínico. Femenino de 17 años con embarazo de 30.1 SDG por USG (22.6), presenta alteraciones mucocutáneas; papilas en mucosa oral, gingivorragia y petequias en miembros inferiores exacerbados al uso de fármacos, así como trombocitopenia de 1 000/uL. Valorada por Hematología, indica manejo con transfusión de concentrados plaquetarios y esteroides. Evidencia proceso autoinmune exacerbado por proceso infeccioso con anemia hemolítica. Durante su estancia hospitalaria en manejo con hierro, Eritropoyentina, Azatriopina, Metilprednisolona, ácido fólico.

Conclusiones: El Síndrome de Evans se presenta el 1.8-10% de la población que presenta PTI; el diagnóstico oportuno es clave para la prevención de la morbimortalidad, la cual se presenta hasta un 30% al año de su diagnóstico. Su debut en el embarazo dificulta su diagnóstico, se debe de considerar esta patología al presentarse padecimientos hematológicos que presenten tromobocitopenia. El tratamiento de primera línea es el uso de esteroides y en caso de falla, se consideran agentes inmunosupresores. Su pronóstico es favorable con el tratamiento adecuado, sin embargo, en cuadros graves está asociado a otros padecimientos autoinmunitarios.

Palabras clave: Síndrome de Evans anemia hemolítica autoinmune trombocitopenia.

2023-07-13   |   192 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 28 Núm.2. Mayo-Agosto 2022 Pags. 74-80 Salud Tab 2022; 28(2)