Resumen

Introducción: la hemiplejia alternante de la infancia (AHC, según sus siglas en inglés) es un trastorno neurológico poco frecuente, caracterizado por un grupo amplio y heterogéneo de manifestaciones clínicas que inician antes de los 18 meses de edad. El objetivo de esta revisión fue explorar la literatura disponible sobre la AHC, enfatizando sus aspectos clínicos, etiopatogénicos y terapéuticos, a través de una revisión cualitativa no estructurada del tipo narrativo que permitiera una mirada amplia y comprensiva del tema, más allá de los criterios clásicos de inclusión.

Materiales y métodos: Se realiza una revisión exploratoria de la literatura en búsqueda de epidemiología, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnósticos y enfoques de tratamiento de la AHC. Se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed, SciELO, Lilacs y Bireme, sin restricción de idioma ni fecha de publicación.

Resultados: En la búsqueda inicial se identificaron 371 estudios, de los cuales se excluyeron los que solo abordaban adultos, se revisaron los abstracts y textos completos, y se incluyeron 29 artículos.

Discusión: La prevalencia de AHC es de 1/1 000 000 en niños y se asocia a variantes en ATP1A3, responsable de la bomba de Na+/K+ ATPasa y la regulación de la excitabilidad neuronal. Clínicamente, presenta episodios paroxísticos transitorios de paresia o hemiplejia, precedidos por estrés ambiental, baño o factores psicológicos y puede asociarse con deterioro de funciones cognitivas, disfunción autonómica, alteración de la conciencia, epilepsia, distonía, ataxia y coreoatetosis. El diagnóstico principalmente se basa en los criterios clínicos y la presencia de una variante genética confirma el diagnóstico. El tratamiento consiste en el control de los eventos paroxísticos y de comorbilidades, incluyendo fármacos como benzodiazepinas, flunarizina y topiramato.

Conclusiones: AHC es una enfermedad rara pero compleja, que requiere de un abordaje multidisciplinario. Se necesitan estudios multicéntricos, controlados y estandarizados con seguimiento a largo plazo para comprender mejor la naturaleza de esta enfermedad.

Palabras clave: Hemiplejia alternante de la infancia hemiplejia epilepsia gen ATP1A3 gen ATP1A2 trastornos relacionados con ATP1A3.

2026-02-07   |   6 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 41 Núm.3. Julio-Septiembre 2025 Pags. Acta Neurol Colomb 2025; 41(3)