Fragmento

En un paciente con ataxia-telangiectasia se demostró la presencia de una condición hemorrágica debida a alteraciones vasculares, defectos plaquetarios funcionales múltiples y deficiencia leve de factor IX. En la revisión de 128 pacientes con ataxia-telangiectasia se encontró que 7 habían sufrido hemorragias en ausencia de alguna enfermedad subyacente capaz de provocarlas. La presencia de trastornos semejantes a los descritos en el paciente, en síndrome de Ehlers-Danlos, en osteogénesis imperfecta y en telangiectasia hemorrágica hereditaria (condiciones que tienen en común con ataxia-telangiectasia, la existencia de alteraciones vasculares), permiten plantear la existencia de alguna forma de interrelación entre el desarrollo de vasos y la síntesis de algunos factores de la coagulación y la formación de plaquetas.

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2003-04-10   |   628 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 54 Núm.10. Octubre 1997 Pags. 510-519 Bol Med Hosp Infant Mex 1997; 54(10)