Resumen

Se presenta el caso de una recién nacida a quien desde el 7o mes de gestación, se le diagnosticó, por ultrasonido abdominal practicado a su madre, riñones poliquísticos. Nació por cesárea, sin mostrar ninguna complicación durante el periodo neonatal temprano, a pesar de confirmar la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ERPAR). Esta rara entidad, se presenta en épocas tempranas de la vida, provoca precozmente alteraciones de la función renal, hepática y respiratoria, esta última, secundaria a la hipoplasia pulmonar. El caso extremo es el síndrome de Potter. Se recomienda estudio ultrasonográfico seriado a mujeres gestantes con antecedentes familiares de alteraciones renales y/o ologohidramnios, con objeto de realizar detección oportuna y manejo adecuado de esta enfermedad. Todos los casos ameritan estudio genético a los niños y a los padres.

Palabras clave: Riñones poliquísticos enfermedad renal poliquística autosómica recesiva enfermedad de Potter tipo I.

2002-12-02   |   1,130 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 69 Núm.1. Enero-Febrero 2002 Pags. 19-24. Rev Mex Pediatr 2002; 69(1)