Resumen

Antecedentes: el tumor desmoide o fibromatosis músculo-aponeurótica es una neoplasia benigna con elevada tendencia a la recidiva local. Objetivo: dar a conocer las características clínicas de los tumores desmoides y los resultados con la excisión quirúrgica como única modalidad terapéutica en pacientes pediátricos. Material y métodos: se revisaron los expedientes clínicos de todos los pacientes menores de 18 años de edad con diagnóstico de tumor desmoide, atendidos en el departamento de cirugía oncológica del Instituto Nacional de Pediatría entre mayo de 1985 y mayo de 1997. Las variables estudiadas fueron: edad al momento del diagnóstico, sexo, antecedentes personales patológicos y familiares, principales manifestaciones clínicas, tamaño y localización del tumor; número de procedimientos quirúrgicos requeridos para su curación además del tiempo libre de enfermedad entre la resección del tumor primario y las recaídas. Resultados: se estudiaron 19 pacientes cuya edad promedio al momento del diagnóstico fue de 74 meses (con límites de tres días a 96 meses); hubo ocho pacientes masculinos (42.1 %) y 11 femeninos (57.9%). En 18 no había padecimientos familiares asociados, síndrome de Gardner ni poliposis colónica; sólo uno tenía antecedente de traumatismo quirúrgico secundario a artritis séptica. La localización en orden de frecuencia fue: extremidades, seis casos (31.6%); glúteo, cinco casos (26.3%); cabeza y cuello, tres casos (15.8%); pared abdominal, tres casos (15.8%); región paravertebral, un caso (5.3%); región sacrococcígea, un caso (5.3%). Las principales manifestaciones clínicas fueron: aumento de volumen y consistencia dura en el 100% de los casos; dolor local a la palpación en 47.3%; tres pacientes con afección en el glúteo tuvieron marcha claudicante. La resección quirúrgica completa del tumor primario fue el procedimiento de elección en 17 casos atendidos en forma inicial en nuestra institución; se logró curación en 11 (64.7%); en los seis restantes (35.3%) hubo recidiva con un tiempo promedio libre de enfermedad entre la resección del tumor primario y la recidiva de 16.5 meses (límites de cuatro a 41 meses). La curación con dos procedimientos quirúrgicos se alcanzó en 16 casos (94.1%) en 41 meses. El promedio de supervivencia libre de enfermedad fue de 41 meses (límites de tres a 120 meses). Conclusiones: el método terapéutico de elección para el tumor desmoide primario y de las recidivas es la resección completa del tumor.

Palabras clave: Tumor desmoide cirugía oncológica marcha claudicante neoplasia benigna.

2003-09-11   |   3,029 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 19 Núm.4. Julio-Agosto 1998 Pags. 152-156. Acta Pediatr Méx 1998; 19(4)