Resumen

La porfiria eritropoyética congénita es un tipo raro de porfiria mutilante, que se hereda en forma autosómica recesiva. Se caracteriza por orina roja, lesiones vesiculobulosas en la piel, eritrodoncia e hirsutismo. Se presenta una niña de cuatro años de edad con esta afección y se describe su tratamiento estomatológico. La afección que este padecimiento causa en diferentes órganos y tejidos hace necesario el tratamiento integral por un grupo interdisciplinario.

Palabras clave: Porfiria eritropoyética eritrodoncia herencia autosómica recesiva hirsutismo.

2003-09-15   |   4,131 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 19 Núm.3. Mayo-Junio 1998 Pags. 121-124. Acta Pediatr Méx 1998; 19(3)