Malformación coclear tipo Mondini.

Informe de un caso 

Autores: González González Luis Oscar, Solís Rábago María Lesvia, Cano de Gómez Bonilla Adoración

Resumen

Una de las malformaciones del oído interno es la tipo Mondini 1 , descrita por Gussen como debida a un rasgo hereditario dominante con afección a la estructura ósea coclear y a la cóclea membranosa. Se cree que el defecto más frecuente es la ausencia del tabique interescalar con formación de una escala común 2 la cual esta constituida por menos vueltas cocleares o por su ausencia; esto deja un espacio más o menos globular. Las estructuras vestibulares también pueden estar malformadas, por estar dilatadas o por formar una sola cavidad, en la que no se pueden reconocer los conductos semicirculares. Suele acompañarse de dilatación del ducto o del saco endolinfático; puede ser uni o bilateral. 3 Esta malformación puede cursar con audición estable y normal o con hipoacusia parcial o total; también con sordera progresiva y vértigo episódico. En estos casos existen sorderas sensoriales y daño vestibular laberíntico.4 Se presenta el caso de una niña con este problema y defecto de la audición en quien fue necesario el uso de auxiliares auditivos eléctricos.

Palabras clave: Malformación coclear de Mondini hipoacusia estructura coclear estructura vestibular.

2003-10-27   |   9,645 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 24 Núm.5. Septiembre-Octubre 2003 Pags. 293-296. Acta Pediatr Méx 2003; 24(5)