Resumen

Introducción: La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una enfermedad de patogénesis no bien definida, manifestada por lesión única ósea de regresión espontánea o desorden multisistémico de evolución fatal. Objetivo: Conocer la sobrevida de 30 pacientes con diagnóstico histopatológico de HCL según factores pronósticos de Lahey. Material y métodos: La muestra integró 30 pacientes evaluados en forma retrospectiva para determinar, la epidemiología, cuadro clínico, disfunción orgánica (hematológica, hepática y pulmonar), estudios de extensión tumoral, factores pronósticos de Lahey y tratamiento empleado para cada grupo. Resultados: La muestra consistió en 30 pacientes clasificados en factores pronóstico de Lahey de alto riesgo (AR) y bajo riesgo (BR). Catorce pacientes de AR tenían, exploración física con mayor afección visceral, Dieciocho pacientes de BR presentaron un tumor como síntoma principal y lesiones osteolíticas en huesos planos del cráneo (62%). Con los criterios de Lahey, la edad mayor a 2 años (63%), la afección mayor de 5 órganos tiene una mortalidad alta (85%) y la disfunción orgánica ocasiona un 64% de mortalidad. La sobrevida libre de enfermedad en el grupo de AR (50%) y BR (100%). Discusión: Los resultados de los tratamientos son comparables con otras series; la disfunción orgánica está principalmente implicada en la mortalidad.

Palabras clave: Histiocitosis Células-Langerhans Pronóstico.

2003-11-29   |   1,771 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 20 Núm.2. Septiembre 2003 Pags. 89-95. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2003; 20(2)