Lupus eritematoso sistémico en niños y adolescentes

Características clínicas, inmunológicas y evolutivas. Análisis y consideraciones terapéuticas 

Autores: Caggiani Marina, Gazzara Guillermo

Resumen

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de base genética y patogenia autoinmune de evolución crónica. Si bien es una afección de baja prevalencia en niños y adolescentes, 20-30% se inician en esta etapa de la vida. Se realizó un análisis retrospectivo de 18 casos de LES atendidos en una policlínica nefrológica del Hospital Pereira Rossell en el período julio de 1989 a julio de 2001; características clínicas de la enfermedad, alteraciones inmunológicas, evolución y complicaciones. El 66% de los pacientes fueron de sexo femenino, la edad media de presentación fue de 11 años (r: 3a10m = 14a11m). El 89% de los casos presentaron compromiso multisistémico grave. La fiebre, repercusión general y las manifestaciones cutáneas se presentaron en el 89%; las manifestaciones articulares en el 67%; en el 89% se observó compromiso nefrológico; en el 22% manifestaciones respiratorias; 22% compromiso cardiovascular; en el 16.6% manifestaciones neurológicas. Las alteraciones hematológicas se observaron en el 100% de los casos. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos en el 94.4%, los anticuerpos anti DNA nativo estuvieron elevados en el 94%, la complementaria se encontró descendida en el 94%. Se realizó un seguimiento de 1 semana-17 años con una media de 5 años 5 meses. Todos los enfermos fueron tratados con corticoides, 9 recibieron bolos de metilprednisolona. Los inmunosupresores se utilizaron en 16 pacientes: ciclofosfamida y/o azathioprina. Fallecieron dos enfermos (11%), un caso se encuentra en remisión sin tratamiento, nueve pacientes en remisión con tratamiento, en actividad cuatro pacientes; se perdieron de seguimiento dos pacientes luego de dos y tres años estando en remisión con tratamiento. Las complicaciones infecciosas se observaron en el 44%, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en el 28%, la insuficiencia medular en el 22%, gastroduodenitis en el 16%, glaucoma en el 11%. Se jerarquiza la importancia del diagnóstico precoz y tratamiento adecuado por equipo multidisciplinario para mejorar el pronóstico de esta severa enfermedad.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico.

2004-02-06   |   10,521 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 74 Núm.4. Octubre-Diciembre 2003 Pags. 237-244. Arch Pediatr Urug 2003; 74(4)