Resumen

Las arterias pulmonares en la hipertensión arterial pulmonar se caracterizan por hipertrofia medial y muscularización, fibrosis de la íntima, proliferación de la adventicia y obliteración de arterias pequeñas. La hipertrofia medial también es la lesión más comúnmente identificada en la hipertensión pulmonar y no está restringida a la hipertensión arterial pulmonar primaria (HAPP), si no que puede encontrarse, en la hipertensión pulmonar de cualquier etiología y se considera que sea la precursora de las alteraciones vasculares subsecuentes. Varios tipos de lesiones de la íntima forman parte de los cambios asociados con la arteriopatía pulmonar plexogénica, aunque esta lesión se encuentra en muchos casos de HAPP, no son patognomónicos de la misma, ya que estos cambios son encontrados en casos de hipertensión pulmonar severa asociada a otras enfermedades. Las bases genéticas de la HAPP familiar se desconocen, pero las características clínicas y patológicas son las mismas, que en la HAPP esporádica, esta forma presenta anticipación genética y proporción anormal del género al nacimiento. El fenómeno de anticipación sugiere que la base molecular de la HAPP familiar puede ser una expansión repetida de trinucleótidos, la cual está ligada a genes aún no identificados del cromosoma, y otros investigadores han reportado una asociación entre la HAPP y el complejo mayor de histocompatibilidad. Se ha sugerido que en los pacientes con esta enfermedad, el sistema de coagulación sobre la superficie endotelial puede ser activada, tanto en forma primaria o secundaria.

Palabras clave: Hipertensión pulmonar potasio endotelio óxido nítrico.

2004-04-29   |   397 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 17 Núm.1. Enero-Marzo 2004 Pags. 17-27 Rev Inst Nal Enf Resp Mex 2004; 17(Supl 1)