Resumen

El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un padecimiento hereditario del tejido conectivo, con Hipermovilidad articular e hiperelasticidad cutánea. Repercute en varios sistemas y aparatos; frecuentemente se asocia con problemas vasculares. Se presenta un niño con SED que mostraba deformación del arco aórtico, estenosis múltiples de las ramas de la arteria pulmonar que causaron acentuada sobrecarga del ventrículo derecho y estenosis del uretero izquierdo que produjo dilatación de la pelvicilla e hidronefrosis. Su estado actual es aceptable; se le ha observado durante nueve de sus once años de edad. Su capacidad física es limitada pero no ha caído en insuficiencia cardiaca.

Palabras clave: Ehlers-Danlos arco aórtico anómalo estenosis múltiples de arterias pulmonares estenosis ureteral hidronefrosis.

2004-05-06   |   2,163 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 18 Núm.1. Enero-Febrero 1997 Pags. 12-18 Acta Pediatr Méx 1997; 18(1)