Fragmento

La enfermedad de von Willebrand fue identificada en 1926 por Erik von Willebrand en las Islas Aland sobre las costas de Finlandia, quien describió una enfermedad hemorrágica grave distinta de la hemofilia por la herencia autosómica, con predominio de hemorragia mucocutánea y tiempo de hemorragia prolongado. En 1957, se informó que el defecto podía ser corregido por un factor plasmático diferente al factor VIII (FVIII) denominándose factor de von Willebrand (FvW). La purificación del FvW y el subsecuente desarrollo de reactivos serológicos y técnicas electroforéticas especializadas han permitido conocer la heterogenicidad del FvW. El conocer la secuencia de aminoácidos del fvW y la clonación molecular de su cDNA ha facilitado el descubrimiento de la diversidad de defectos moleculares que son responsables para algunos tipos de Enfermedad de von Willebrand (EvW) y ser la base para la nueva clasificación de la EvW establecida por la Sociedad Internacional de Hemostasia y Trombosis en 1994.

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2004-11-19   |   2,483 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 136 Núm.2. Julio-Agosto 2000 Pags. 121-126 Gac Méd Méx 2000; 136(Supl. 2)