Disostosis cleidocraneal

Autor: Martínez García Jesús Javier

Fragmento

La disostosis cleidocraneal (DCC) es un síndrome definido por algunos autores como "osteodental" asociado a malformaciones esqueléticas y dentales. Han sido descritos en la literatura mundial y un poco más de 500 casos. La etiología es autosómica dominante con gran variabilidad de expresión; aproximadamente la tercera parte de los casos constituyen mutaciones nuevas aunque existen evidencias que sugieren que el gen para la DCC puede estar localizado en el cromosoma 8q en humanos. Las anormalidades más características son las siguientes: crecimiento: talla baja. Craneofaciales: braquicefalia, abultamiento frontal, parietal y occipital, cierre tardío de fontanelas y mineralización retrasada de suturas, desarrollo tardío o incompleto de senos accesorios y celdas mastoideas, huesos wormianos, esferoides pequeños, paladar angosto, arco alto e hipertelorismo.

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2005-01-05   |   402 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 52 Núm.2. Febrero 1995 Pags. 141-142 Bol Med Hosp Infant Mex 1995; 52(2)