Fibromatosis con cuerpos de inclusión (fibromatosis digital infantil) en un niño

Autores: De León Bojorge Beatriz, Fernández Vázquez Juan Manuel

Resumen

La fibromatosis con cuerpos de inclusión, también conocida como fibromatosis digital infantil, es una proliferación benigna de fibroblastos y miofibroblastos que se presenta típicamente en la superficie dorsal en dedos de manos y pies en niños pequeños. El nombre se debe a las inclusiones intracitoplásmicas que se encuentran en algunas de las células de la lesión. Es un tumor poco frecuente. El nódulo por lo común mide menos de 2 cm de diámetro; la recurrencia es de 50% aproximadamente; puede afectar más de un dedo en forma sincrónica o asincrónica y algunos de ellos pueden mostrar regresión espontánea. Presentamos el caso de un niño de 10 años de edad con un nódulo no doloroso en el dedo anular derecho, de 1.5 cm de diámetro, el cual fue extirpado mediante cirugía. El estudio histopatológico mostró una proliferación fusocelular en fascículos con cantidad variable de colágena extracelular. El dato diagnóstico fue la presencia de inclusiones citoplásmicas eosinófilas y esféricas que mostraron tinción variable con actina; la ultraestructura tuvo la típica apariencia granular y filamentosa de actina. Cuatro meses después desarrolló otro tumor en el dedo meñique de la mano derecha que también fue tratado quirúrgicamente. Este caso mostró la localización y evolución típicas de esta peculiar fibromatosis con cuerpos de inclusión en un niño.

Palabras clave: Fibromatosis fibromatosis digital infantil fibromatosis por cuerpos de inclusión fibroma digital infantil tumor de Reye.

2005-02-14   |   2,830 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 49 Núm.3. Julio-Septiembre 2004 Pags. 147-150 An Med Asoc Med Hosp ABC 2004; 49(3)