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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de rara ocurrencia que se presenta de preferencia en hombres adultos y suele comenzar con debilidad y fasciculaciones en los miembros inferiores, progresa comprometiendo la musculatura periférica y la axial causando disfonía, disfagia e insuficiencia ventilatoria. No hay compromiso sensitivo ni del control de esfínteres. Algunos pacientes experimentan deterioro cognoscitivo. Existe una variedad clínica de comienzo bulbar con rápida progresión y pronto compromiso de la fonación y la deglución. En algunos casos el inadecuado manejo de la alimentación ocasiona malnutrición severa. En la mayoría de los pacientes la muerte acaece por insuficiencia respiratoria o complicación infecciosa como neumonía. La mayoría de los caso son de presentación esporádica pero al menos un 10 por ciento de ellos ocurren en agrupación familiar. Su incidencia anual fluctúa entre 0.6-2.6 por 1000, con una prevalencia de1.6-8.5 por 100.000. La ELA, de gran incidencia en las islas del Pacífico, como Guam, llamó la atención de varios neuroepidemiólogos y neuropatólogos, algunos de ellos ganadores de distinciones internacionales. A pesar de estos enormes esfuerzos y de múltiple investigación biológica y molecular, no se han establecido su etiopatogenia ni su fisiopatología. Se piensa, ahora, que es una entidad compleja en la cual la excitoxicidad de los neurotransmisores como el glutamato, desempeña un papel primordial.

Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

2005-03-10   |   980 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 23 Núm.3. Julio-Septiembre 2007 Pags. 1 Acta Neurol Colomb 2007; 23(Supl. 3)