Odontogenic keratocysts in nevoid basal cell syndrome (Gorlin’s Syndrome).

CT and MR evaluation 

Autores: Palacios Enrique, Serou Michael, Restrepo Uribe Santiago, González Gutiérrez Irina, Rojas Jasso Rafael

Resumen

Introducción: El síndrome de carcinoma basocelular de tipo nevoide (SCBCN o S. de Gorlin) es un desorden autosómico dominante, caracterizado por múltiples carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos, calcificaciones durales, deformidades óseas y faciales, tumores que incluyen meduloblastoma y fibromas ováricos y grados variables de retardo mental. Los hallazgos imagenológicos característicos del SCBCN son queratoquistes odontogénicos de la mandíbula y del maxilar, prognatismo, labio-paladar hendido, macrocefalia, cavidades paranasales prominentes, calcificaciones de la hoz interhemisférica, anomalías vertebrales (cifoescoliosis y segmentación anormal), fusión de cuerpos costales, cuarto metacarpiano corto y lesiones óseas escleróticas. Material y métodos: Presentamos un caso de un paciente masculino de 13 años de edad, con antecedentes familiares de SCBCN, quien presentó drenaje serosanguinolento fétido bucal, prognatismo e hipertelorismo. Los estudios imagenológicos mostraron lesiones quísticas bilaterales en el ángulo de la mandíbula y antros maxilares. La RM con imágenes potenciadas en T2 y T1 con Gadolinium demostró múltiples lesiones quísticas de contornos lobulados, con realce periférico luego de la administración del Gadolinium, algunas con nivel líquido secundario a un componente hemorrágico. La RM cerebral demostró mínimo adelgazamiento del cuerpo calloso y discreta prominencia del sistema ventricular para la edad. La serie ósea no mostró alteraciones diferentes a las ya descritas. Discusión: A pesar de que la TC es útil en el diagnóstico de las anomalías faciales asociadas al SCBCN; la RM es superior por su capacidad de demostrar la composición interna y estructuras de la queratosis odontogénica.

Palabras clave: Carcinoma imágenes de resonancia magnética odontogénico tomografía computarizada.

2005-04-30   |   1,876 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 4 Núm.1. Enero-Marzo 2005 Pags. 23-26 An Radiol Mex 2005; 4(1)