Resumen

El síndrome de Maffucci es una enfermedad congénita rara que se presenta en asociación con encondromas múltiples (posibilidad de transformación maligna de 20 a 100%), hemangiomas de tejidos blandos y otras lesiones mesenquimatosas. Caso 1. Mujer de 33 años con múltiples nódulos, predominantemente en miembros superiores. A la exploración se observó deformidad articular y nódulos en manos de consistencia dura y blanda, móviles. Se realizó legrado y colocación de viruta ósea en segundo y cuarto dedos de mano izquierda (encondromas y células atípicas asociadas con hemangioma esclerosante). Se diagnosticó síndrome de Maffucci. Posteriormente se le efectuó escisión de nódulos subcutáneos en extremidades superiores (hemangioma capilar) e hipocondrio derecho (encondromas lesiones de mano izquierda e hipocondrio, hemangioma en mano derecha), desarticulación del segundo dedo a nivel metacarpo falángica de mano izquierda (condrosarcoma). Actualmente en vigilancia. Caso 2. Mujer de 26 años de edad, con antecedente de tumor abdominal, exostosis, nódulos subcutáneos y en mama derecha. A la exploración, tumor en mama derecha, exostosis de tibia derecha, lesión en muñeca derecha y nódulo tiroideo izquierdo. Se le efectuó mastectomía simple derecha y disección de axila (fibroadenoma intracanalicular y 14 ganglios negativos). Posteriormente, tiroidectomía izquierda y tumorectomía en muñeca derecha (hiperplasia nodular tiroidea y hemangioma cavernoso). Se resecó lesión en carpo de mano y codo derechos (hemangioma cavernoso y tejido sinovial con fibrosis y encondroma). Se concluyó que se trataba de síndrome de Maffucci asociado con tumores mesenquimatosos. La paciente acudió posteriormente con tumor abdominal y en malas condiciones generales; falleció en esa hospitalización.

Palabras clave: Síndrome de Maffucci encondromas hemangiomas.

2005-07-28   |   9,611 visitas   |   8 valoraciones

Vol. 73 Núm.3. Mayo-Junio 2005 Pags. 219-223 Cir Ciruj 2005; 73(3)