Resumen

El angioedema hereditario es una enfermedad congénita y ecurrente que se distingue por la aparición de edema localizado en las mucosas y el tejido subcutáneo. Puede ser causado por una deficiencia cuantitativa o cualitativa del inhibidor de C1. Se origina por mutaciones en el cromosoma 11q y es un trastorno autosómico dominante en más del 50% de los casos. Su incidencia va de 1 a 10,000 o de 1 a 150,000 personas. Afecta a todas las azas y no tiene predomino de sexo. Por lo general, se manifiesta en la piel y en los aparatos digestivo y espiratorio; puede causar obstrucción de las vías espiratorias superiores y asfixia secundaria. Existen tres tipos de angioedema, cuya diferencia radica en la forma de herencia y en las concentraciones del inhibidor de C1 y C4. El tratamiento es complicado, pueden utilizarse concentrados del inhibidor de C1 en las etapas agudas. No hay mejoría con los corticoesteroides, antihistamínicos ni epinefrina. En este estudio se reporta un caso de angioedema hereditario tipo 1 y se hace una revisión de la bibliografía.

Palabras clave: Angioedema hereditario deficiencia del inhibidor de C1.

2006-04-01   |   5,491 visitas   |   6 valoraciones

Vol. 53 Núm.1. Enero-Febrero 2006 Pags. 34-41 Rev Alergia Mex 2006; 53(1)